Científicos de la Escuela de Medicina de la Universidad Case de la Reserva Occidental lograron sintetizar el prión humano artificial, lo que constituye un gran paso para combatir enfermedades del cerebro que hasta hoy eran intratables. Los resultados del hallazgo fueron publicados en la revista Nature Communications.
Un prión es una proteína que se ha desplegado incorrectamente y tiene características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico que provocan cambios de configuración en proteína naturales del organismo, alterando su funcionalidad y dando lugar a proteínas de configuración alterada.
En el cerebro, los priones se enlazan a proteína normales y causan un efecto dominó que provoca hoyos microscópicos y convierten la masa encefálica en una esponja, lo que resulta en deterioro progresivo, degeneración, demencia y, en algunos casos, la muerte.
Existen diversas enfermedades cerebrales causadas por priones; la más común es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, por sus siglas en inglés). Las causas y los mecanismos del desdoblamiento incorrecto de los priones han sido un misterio que el descubrimiento de los investigadores de la Universidad Case podría ayudar a despejar.
[Priones sintéticos humanos. (Universidad Case)]
"Hasta ahora, nuestra comprensión acerca de los priones cerebrales había sido limitado", dijo Jiri G. Safar, profesor de neurología en la Universidad Case. "Al generar priones sintéticos en un tubo de ensayo podremos entender más ampliamente la estructura de los priones y sus mecanismos de replicación, lo cual es crucial para la creación de inhibidores de la propagación de priones que podrán poner un alto a las enfermedades cerebrales causadas por éstos".
Los investigadores desarrollaron un prión altamente destructivo a partir de una proteína alterada genéticamente que se obtuvo de una bacteria E. coli. También hallaron un factor de replicación llamado Gangliósido GM1, el cual parece detonar la replicación infecciosa y la transmisión de estas enfermedades cerebrales.
FM