El Síndrome de la Persona Rígida (SPR) es un trastorno neurológico autoinmune poco común que frecuentemente causa rigidez muscular y espasmos dolorosos. Además de afectar el movimiento, puede desencadenar problemas como diabetes, epilepsia y otras afectaciones autoinmunes.
Celine Dion, la célebre cantante canadiense, ha compartido públicamente su lucha contra esta enfermedad, que ha alterado significativamente su estilo de vida. Desde entonces, millones de fanáticos han estado atentos a su bienestar.
"El ruido, los destellos de luz y el estrés pueden desencadenar el SPR, aspectos que caracterizan la vida de Dion, y aunque no hay cura para esta enfermedad, existen algunos tratamientos que ayudan a tener una mejor calidad de vida", indicó el doctor Shahar Shelly, jefe del Laboratorio Neuroinmunología en la Facultad de Medicina del Technion - Instituto de Tecnología de Israel.
El especialista agregó que “la enfermedad también puede provocar trastornos de la motilidad esofágica y dificultad para comer y beber, además de afecciones potencialmente mortales como neumonía por aspiración” (una infección pulmonar causada por la inhalación de saliva, alimentos, líquidos, vómitos u objetos extraños), precisó Shelly.
Detalló que la tasa de morbilidad del SPR está determinada por el grado y las áreas de daño y suele presentarse entre los 20 y los 40 años de edad y es tres veces más común en las mujeres: “se diagnostica mediante análisis de sangre para anticuerpos como GAD-65 y GlyR, presentes en aproximadamente el 80% de los pacientes, pero también se puede detectar con una prueba de electromiografía de dos canales que revelan anomalías neuromusculares. La punción lumbar y técnicas de imagen forman parte de las opciones para diagnosticar este raro síndrome”, indicó el médico, también jefe de la Clínica Neuromuscular del Departamento de Neurología del Rambam, uno de los cinco centros hospitalarios más importantes en Israel.
El también investigador y profesor clínico senior de la Clínica Mayo en Estados Unidos explicó que el Síndrome de la Persona Rígida es una enfermedad neurológica excepcionalmente rara que afecta el cerebro y el sistema nervioso central. "El SPR transforma a quienes lo padecen en 'estatuas humanas' porque 'bloquea' sus cuerpos en una postura rígida. En casos extremos, el síndrome los deja incapaces de moverse o causa una parálisis parcial", enfatizó.
Recordó que Rambam Health Care Campus ofrece terapia de apoyo basada en esteroides y medicamentos biológicos para controlar los síntomas y, con ello, permitir que el paciente pueda tener una mejor calidad de vida.
Shelly informó que este síndrome tiene varias causas y que, en la mayoría de los casos, es una respuesta a un trastorno autoinmune. De ahí que el tratamiento está relacionado con la causa y tiene como objetivo restaurar y equilibrar el sistema inmunológico del cuerpo con el uso de terapia con inmunoglobulina intravenosa, cuyo potencial ofrece una estrategia multifacética para abordar las complejidades de la enfermedad.
El investigador señaló que en colaboración con el Laboratorio de Neuroinmunología Traslacional, sus estudios han descubierto como los anticuerpos en pacientes con SPR están vinculados a enfermedades malignas. “Estos hallazgos mejoran nuestra comprensión de cómo están interconectados los trastornos autoinmunes, la salud mental y los mecanismos biológicos del SPR”, destacó.
Asimismo, reconoció que, si bien no existe una cura para la enfermedad, a pesar de los avances continuos, es fundamental el papel de las terapias de apoyo en el manejo de síntomas significativos y en la ralentización de la progresión de la enfermedad, al desempeñar un rol crucial en la mejora de la calidad de vida de las personas que luchan contra el SPR.
El caso de Celine Dion ha puesto de relieve la importancia de la concienciación sobre el SPR y la necesidad de investigaciones continuas para desarrollar mejores tratamientos y eventualmente encontrar una cura para esta enfermedad devastadora.
RRR